Вторичный гипогонадизм
Гипоталамус секретирует гонадолиберин - стимулятор секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона в аденогипофизе. Секреция гонадолиберина контролируется множеством нервных и гуморальных сигналов, которые интегрируются гипоталамусом. Нейроны гипоталамуса секретируют гонадолиберин в воротную систему гипофиза не непрерывно, а импульсно. Именно импульсное воздействие гонадолиберина на гонадотропные клетки стимулирует секрецию лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона. Напротив, непрерывное воздействие гонадолиберина приводит к десенситизации его рецепторов на гонадотропных клетках и к подавлению секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона.
Вышележащие отделы ЦНС, в том числе кора и лимбическая система, могут, как стимулировать, так и подавлять секрецию гонадолиберина. Тестостерон, дигидротестостерон и эстрадиол подавляют секрецию гонадолиберина по принципу отрицательной обратной связи. Норадреналин стимулирует, а дофамин и эндорфины подавляют секрецию гонадолиберина. Мелатонин регулирует суточный и сезонный ритм секреции гонадолиберина.
Гипофиз секретирует лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон, а также пролактин. Лютеинизирующий гормон действует в первую очередь на клетки Лейдига. Связывание лютеинизирующего гормона с мембранными рецепторами активирует аденилатциклазу. Повышение уровня цАМФ в клетках Лейдига ускоряет метаболизм холестерина. В результате увеличивается содержание субстратов стероидогенеза и синтез половых гормонов ускоряется.
Фолликулостимулирующий гормон действует преимущественно на клетки Сертоли. Действие фолликулостимулирующего гормона также опосредуется аденилатциклазой. Накопление цАМФ активирует протеинкиназу A. В результате усиливается синтез белков, в том числе — андрогенсвязывающего белка, ингибина, активина, тканевого активатора плазминогена, гамма-глутамилтрансферазы и ингибитора протеинкиназы. Первые три белка секретируются в просвет извитых семенных канальцев и участвуют в сперматогенезе. Роль остальных белков пока не выяснена. Фолликулостимулирующий гормон не влияет на стероидогенез в клетках Лейдига, но стимулирует их дифференцировку и тем самым косвенно усиливает продукцию тестостерона. Кроме того, фолликулостимулирующий гормон стимулирует созревание сперматозоидов.
У взрослых секреция лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона так же, как и секреция гонадолиберина, имеет импульсный характер. Соотношение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона в крови зависит от частоты выбросов гонадолиберина. Уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона регулируются не только гонадолиберином. По принципу отрицательной обратной связи секреция лютеинизирующего гормона подавляется тестостероном, дигидротестостероном и эстрадиолом, а секреция фолликулостимулирующего гормона - ингибином.
Вторичный гипогонадизм– это дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы, при которой вторичная тестикулярная недостаточность развивается вследствие отсутствия адекватной стимуляции яичек гонадотропными гормонами гипофиза или вследствие токсического воздействия на половую систему избыточно синтезируемого пролактина. Характерными биохимическими признаками вторичного гипогонадизма являются низкий уровень тестостерона в сыворотке крови в сочетании с пониженным уровнем лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона.
Гипогонадизм в сочетании с аносмией или несахарным диабетом указывает на патологию гипоталамуса, а в сочетании с дефектами полей зрения — на патологию гипофиза.
Классификация вторичного гипогонадизма.
I. Гипогонадотропный гипогонадизм.
А. Врождённый гипогонадотропный гипогонадизм.
- изолированный (идиопатический) гипогонадизм
- изолированный дефицит лютеинизирующего гормона
- изолированный дефицит фолликулостимулирующего гормона
- Синдром Каллмена (ольфактогенитальный синдром)
- Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость, микросомия)
- Первичный гипопитуитаризм.
- Синдром Прадера-Вилли
- Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля
- Редкие формы врожденного гипогонадотропного гипогонадизма
В. Приобретённый гипогонадотропный гипогонадизм.
- Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского – Фрелиха)
- Вторичный гипопитуитаризм.
II. Нормогонадотропный гипогонадизм или гиперпролактинемический синдром.
